Laboratorijske raziskave.

Pri akutni levkemiji pri otrocih v periferni krvi najdemo močne celice, anemijo, trombocitopenijo, visoko ESR; število levkocitov je spremenljivo: pogosteje se odkrije levkocitoza različnih stopenj, manj pogosto levkopenija. Značilen diagnostični kriterij je "levkemična vrzel (zevajoča)" (hiatus leucaemicus) - odsotnost vmesnih oblik med blastnimi in zrelimi celicami. Raziskava rdečega kostnega mozga se običajno opravi po študiji periferne krvi. Zanesljivo diagnostično merilo akutne levkemije je odkrivanje blastnih celic v sternalnem punktatu v količini več kot 30% celične sestave rdečega kostnega mozga.

Identifikacija variante akutne levkemije se izvede s preučevanjem punktata rdečega kostnega mozga z uporabo reakcij citokemičnih markerjev:

na glikogen - reakcija SHIK, njegova zrnata oblika je patognomonična za akutno limfoblastično levkemijo;

na lipidih s sudanskim črnim B, značilnim za akutno mieloidno levkemijo;

o nespecifični esterazi z a-naftil acetatom, značilni za monoblastično levkemijo;

za peroksidaze, alkalne in kisle fosfataze.

Pri izbiri metode zdravljenja je velikega pomena izolacija različnih citomorfoloških oblik bolezni..

Patološka fiziologija levkemije. Limfogranulomatoza

Strani z delovnimi mesti

Vsebina dela

(za uporabo znotraj katedrale)

MINISTRSTVO ZA ZDRAVJE REPUBLIKE BELORUSIJE

DRŽAVNA MEDICINSKA UNIVERZA GOMEL

Oddelek za patološko fiziologijo

Odobreno na seji oddelka protokol N____ od "____" _____ 2005

Vodja Oddelek za patofiziologijo, izr..

PATOLOŠKA FIZIOLOGIJA LEUKEMIJE.

Izobraževalno-metodični razvoj študentov

Levkemije spadajo med najresnejše bolezni in pomen te patologije raste iz leta v leto.

Prvič, doslej kljub najsodobnejši terapiji ni zabeležen niti en primer okrevanja osebe od levkemije. Napredek pri zdravljenju levkemije omogoča znatno podaljšanje življenja bolnikov (včasih tudi več let), vendar je kljub temu smrtni izid neizogiben.

Drugič, pojavnost levkemije še naprej narašča, kar je povezano zlasti s povečanjem koncentracije kemičnih izdelkov v zraku, vodi in zemlji, škodljivih za telo (vključno z levkemijo), in s spremembo sevanja ozadja.

Tretjič, veliko število otrok in odraslih v sorazmerno mladih letih trpi zaradi levkemije, kar ne more negativno vplivati ​​na demografske kazalnike in proizvodni proces, ki ima poleg čisto medicinskega tudi velik družbeni pomen..

Četrtič, levkemije so v mnogih primerih bolezni, ki kažejo AIDS, zato je pomembno, da jih proučimo in ustrezno popravimo..

Zaradi vsega navedenega je levkemija eden najpomembnejših problemov sodobne medicine..

Razmisliti o tvorbi tumorske transformacije hematopoetskega aparata pod vplivom različnih dejavnikov, zlasti davčno-sevalnega učinka radionuklidov.

Upoštevajte značilnosti poteka različnih vrst levkemije.

Za dosego teh ciljev je treba ponoviti naslednje odseke: 1. Ontogeneza eritrocitov in levkocitov, sodobna shema hematopoeze

Tema "Patologija eritrocitnega sistema"

"Patologija levkocitnega sistema"

2. Odpornost proti antiblastomu organizma, sestavnih podsistemov

Tema "Splošna vprašanja o poškodbah celic"

"Patofiziologija rasti tumorja"

3. Splošni mehanizmi transformacije tumorja

Tema "Patofiziologija rasti tumorja"

1. Levkemija. Opredelitev pojma, načela klasifikacije. splošne značilnosti.

2. Etiologija in patogeneza levkemije.

3. Tumorska narava levkemije. Značilen za atipizem levkemije. 4. Akutna levkemija. Pojem, klasifikacija. Značilnosti hematopoeze in celične sestave periferne krvi.

5. Značilnosti pojmov "remisija", "ponovitev".

6. Kronična levkemija. Načela razvrščanja. Značilnosti hematopoeze in hematološke slike. Kriza eksplozije.

7. Paraproteinemična levkemija (multipli mielom, primarna makroglobulinemija, bolezen težkih verig).

8. Značilnosti levkemičnih celic, njihove morfološke, citokemične, citogenetske in imunološke značilnosti.

9. Glavne motnje v telesu z levkemijo, njihovi mehanizmi.

1. Sodobne ideje o shemi hematopoeze.

2. Dajte opredelitev pojmov: "levkemija", "akutna levkemija", "kronična levkemija". Razvrstitev levkemije. Etiologija levkemije.

3. Akutna levkemija. Načela klasifikacije FAB. Značilnosti hematopoeze in celične sestave periferne krvi pri akutni levkemiji.

4. Kaj je levkemična odpoved (hiatus leucaemicus) pri akutni levkemiji??

5. Klinična in hematološka merila remisije in ponovitve.

6. Nevrolevkemija, definicija, manifestacije.

7. Značilnosti sindromov, ki nastanejo v telesu z levkemijo.

8. Pri kateri levkemiji najdemo Philadelphia kromosom (Ph)? Karakterizacija kromosoma Philadelphia, metoda odkrivanja.

9. Značilnosti kronične mieloidne levkemije pri otrocih.

10. Hematološka merila za blast krizo.

11. Pod kakšnimi levkemijami in zakaj se v obodni krvi pojavijo sence Botkin-Gumprechta?

12. Kaj so paraproteini?

13. Mehanizem pojava " aksilarne resorpcije "pri multiplem mielomu.

14. Pri kateri bolezni se pojavi protein Bens-Jones? Njegova značilnost.

15. Zakaj se pri boleznih težkih verig pojavi sindrom pomanjkanja protiteles??

16. Značilnosti variant limfogranulomatoze po morfološki sliki.

LEUKEMIA je sistemska krvna bolezen, za katero je značilno neomejeno širjenje in pomlajevanje hematopoetskih elementov brez njihovega zorenja in metaplazija hematopoetskega tkiva.

Tako kot drugi tumorji tudi pri levkemijah upoštevajo zakone progresije tumorja, katerih značilnost je razvoj in rast nepopravljivih kvalitativnih sprememb tumorja kot posledica zaporednih ponavljajočih se mutacij, kar vodi v napredovanje procesa in diferenciacijo celic..

Glavni simptomi in sindromi v kliniki interne medicine

Opis značilnih znakov (simptomov) in njihovih kombinacij (sindromov) človeških notranjih organov. Osnove diagnostike in značilnosti mehanizmov bolezni dihal, srčno-žilnega, prebavnega, genitourinarnega in mišično-skeletnega sistema telesa.

NaslovZdravilo
Pogledvadnica
JezikRuski
Datum je dodan28.05.2015
velikost datoteke77,8K

Pošljite svoje dobro delo v bazo znanja je preprosto. Uporabite spodnji obrazec

Študenti, diplomanti, mladi znanstveniki, ki v okviru študija in dela uporabljajo bazo znanja, vam bodo zelo hvaležni.

Videz eritrocitov različnih velikosti v periferni krvi. Mikrocitoza - prevladovanje majhnih velikosti - je značilna za anemije pomanjkanja železa. Makrocitoza - prevlado velikih velikosti - se pojavi z motnjo hematopoetske funkcije jeter. Megalociti - veliki (več kot 12 mikronov) ovalni hiperkromni eritrociti se pojavijo s pomanjkanjem vitamina B2.

Simptom perverzije okusa (pica chlorotica).

Pogoj, ko bolniki po volji jedo kredo, glino, premog. Pogosto v kombinaciji s sprevrženostjo vonja. Opažamo ga pri anemiji s pomanjkanjem železa, v nekaterih primerih oslabljenem delovanju živčnega sistema in včasih tudi med nosečnostjo.

Proces uničenja rdečih krvnih celic, pri katerem se hemoglobin iz njih sprosti v plazmo. Fiziološka hemoliza se pojavi zaradi staranja eritrocitov. Patološko - s transfuzijo nezdružljive krvi, delovanjem hemolitičnih strupov, z avtoimunskimi hemolitičnimi anemijami.

V širšem pomenu besede - krvavitev. Kožne krvavitve delimo na majhne punktatne krvavitve kože - petehije, ekhimoze - in večje - modrice. Vključeni so v hemoragični sindrom. Pojavijo se pri hemoragični diatezi, levkemiji, nekaterih pomanjkanju vitaminov, podaljšani zlatenici.

Huda atrofija papile jezika, pri kateri njegova površina postane zelo gladka - "lak". Opaženo pri anemiji s pomanjkanjem B12.

Imenovanje tvorb rdeče barve v obliki obročev, osmerov, najdenih med mikroskopskim pregledom krvi z nezadostno eritropoezo. Štejejo jih za ostanke membran jeder zorelih eritrocitov. Najdemo ga predvsem pri anemiji s pomanjkanjem B12.

Pojav večkratnih petekij na koži distalno od drozge, ki stisne podlaket. Pozitiven simptom se šteje, ko se petehije pojavijo v manj kot treh minutah. Pojavi se zaradi povečane prepustnosti žilne stene. Vključeno v hemoragični sindrom.

Modrice (modra purpura).

Velike ravne krvavitve v debelini kože in sluznice, ki imajo praviloma obliko pik različnih velikosti in obrisov. Nastane kot posledica rupture posode ali povečanja prepustnosti njene stene. Sem spadajo v skupino krvavitev (glej).

Zmanjšanje števila levkocitov v krvi (manj kot 4000 v 1 μl).

Povečanje števila levkocitov v krvi („več kot 10.000 v 1 μl).

Makrocitoza glej Anisocitoza.

Mikrocitoza glej Anisocitoza.

Poraz hrbtenjače, ki se kaže s parestezijami, izgubo občutljivosti v okončinah, v hudih primerih - paralizo spodnjih okončin. Razvija se zaradi pomanjkanja vitamina B12 v telesu. Je eden od simptomov anemije s pomanjkanjem B12.

Bolečine v prsnici, ki se pojavljajo ali poslabšajo s udarci ali palpacijo prsnice. Je znak akutne levkemije.

Nekakšna krvavitev (glej), ki nastane na koži in sluznici kot posledica najmanjših kapilarnih krvavitev. Imajo zaobljeno obliko, velikosti premera 1 - 5 mm. Eden od značilnih znakov hemoragične diateze.

Videz nepravilnih (ovalnih, hruškastih) eritrocitov v periferni krvi pri patologiji njihovega zorenja. Vključeno v anemični sindrom.

Običajna vrednost, ki izhaja iz razmerja ravni hemoglobina in števila eritrocitov na enoto krvi in ​​odraža stopnjo nasičenosti enega eritrocita s hemoglobinom. Izračuna se tako, da se trikratno število gramov hemoglobina v 1 litru krvi deli s prvimi tremi števkami števila eritrocitov v tej prostornini. Običajno je tako

Razmerje med protrombinskim časom donatorske plazme in protrombinskim časom pacientove plazme, izraženo v odstotkih. Pomemben kazalnik, ki označuje stanje sistema strjevanja krvi (faktorji II, V, VI, VII, X). Normalno je 80-100%.

Purpura (glej modrice).

Močan premik formule levkocitov (glej) v levo, do pojava promielocitov in mieloblastov v njej s pomembno levkocitozo in ohranitvijo vseh vmesnih oblik levkocitov. Opazimo ga kot reakcijo na razvoj vnetnega procesa v telesu ali pojav žarišča nekroze in izgine skupaj z glavnim patološkim procesom.

Povečanje vranice v velikosti. Opažajo ga pri številnih boleznih krvnega sistema (hemolitična anemija, levkemija, trombocitopenična purpura). Poleg tega je pri nalezljivih boleznih (virusni hepatitis, malarija, sepsa itd.) Ciroza jeter. Ne zamenjujte s hipersplenizmom (glejte prebavni sistem).

Poimenovanje okroglih češnjevo-rdečih kromatinskih tvorb s premerom 1--2 mikronov, ki jih najdemo med mikroskopskim pregledom krvi z nezadostno eritrocitopoezo. Se štejejo za ostanke jeder zorelih eritrocitov.

Oznaka nejasnih madežev, obarvana kot jedrska snov levkocitov, najdena med mikroskopskim pregledom krvi med levkocitolizo. So ostanki jedrskega kromatina levkocitov in kažejo na njihovo povečano krhkost..

Vsebnost trombocitov v krvi v količini 30.000 v 1 μl ali manj, pri katerih pride do krvavitev. Normalno število trombocitov 180.000–320.000 v 1 μl.

Otekle bezgavke.

Simptom se pogosto odkrije pri boleznih krvi, nekaterih nalezljivih boleznih, metastazi malignih tumorjev. Pri patologiji krvnega sistema je najpomembnejše povečanje bezgavk pri limfocitni levkemiji, limfogranulomatozi, limfosarkomu. Zanj je značilna doslednost, večplastnost in obstojnost delovanja bezgavk..

Količinski odstotek med posameznimi oblikami levkocitov v periferni krvi. Pri snemanju razmerja nevtrofilcev se mlajše oblike nahajajo na levi strani.

Vzdiralna mieloza (glejte Končnična mieloza).

Vrhunski hrup (glej kardiovaskularni sistem).

Pojav krvavitev na koži po blagi poškodbi (ščepanje). Na mestu ščepca se sčasoma krvavitve povečajo in postanejo bolj intenzivne. Vključeno v hemoragični sindrom.

Ekhimoza (glej krvavitve).

Prisotnost v levkocitni formuli najmlajših (promielociti, mieloblasti) in že zrele oblike ter odsotnost vmesnih oblik levkocitov. Opaženo pri akutni levkemiji

Patološko stanje, za katerega je značilno zmanjšanje števila eritrocitov in znižanje vsebnosti hemoglobina na enoto volumna krvi pod normalno. Manifestira se v številnih nespecifičnih in specifičnih simptomih. Nespecifična - zaradi razvijajoče se hipoksije - šibkost, omotica, tahikardija, zasoplost pri naporu, tinitus. Specifične - odvisno od oblike anemije - okusa perverzije, Hunterjevega glositisa, mičnične vzpenjače, sprememb v morfološki zgradbi eritrocitov.

Oblike anemij: glede na stopnjo nasičenosti eritrocita s hemoglobinom, torej glede na barvni indikator - normokromno (c.p. 0,8-1,0), hipokromno (c.p. manj kot 0,8), hiperkromno (c.p. več kot 1,0); glede na sposobnost regeneracije in kompenziranja anemičnega stanja iz kostnega mozga - regenerativnega, to je z ohranjeno sposobnostjo kostnega mozga, da proizvaja eritrocite (z akutno izgubo krvi, hemolizo), hiporegenerativno (s kronično izgubo krvi), je regenerativne ali aplastične (s panmyelophysis), displastično ali diesritropoetična (s stanji pomanjkanja B12- (folne)). Včasih obstajajo makro- in mikrocitne oblike anemij.

Glede na mehanizem razvoja obstajajo tri glavne skupine anemij: zaradi izgube krvi - posthemoragične, zaradi motene tvorbe krvi; zaradi povečanega uničenja krvi - hemolitično.

Zbirni izraz za tumorje, ki izvirajo iz hematopoetskih celic. Obstajata dve glavni skupini hemoblastoz: levkemije in hematosarkomi (maligni limfomi). Združujejo jih značilne značilnosti: progresivna celična hiperplazija v hematopoetskih organih, nadomestitev normalnih krvnih celic s tumorskimi celicami, pojav patoloških žarišč hematopoeze v različnih organih. Levkemije so tumorji iz hematopoetskih celic s primarno lokalizacijo v kostnem mozgu. Vstop levkemičnih (tumorskih) celic v kri povzroči pojav značilnih kliničnih in hematoloških simptomov (vključno s tonzilitisom, nekrotizirajočim ulcerativnim, krvavitvam, Moslerjevim simptomom, splenomegalijo, oteklim bezgavkami, hiatusom leucaemicusom).

Vse levkemije so razdeljene na akutne in kronične glede na morfološke značilnosti tumorskih celic: pri akutni levkemiji gre za tako imenovane blastne celice, pri kroničnih levkemijah - zorele in zrele celice. Med akutnimi levkemijami je mielo najpogostejši! blastično in limfoblastično, med kronično - mieloidno levkemijo, limfocitno levkemijo, eritremijo.

Hematosarkomi - tumorji iz hematopoetskih celic s primarno ekstracerebralno lokalizacijo in izrazito lokalno rastjo tumorja. Po morfoloških značilnostih tumorskih celic ločimo najpogostejše - limfogranulomatozo, limfosarkom, retikulosarkom in druge redkejše hematosarkome..

Poleg tega se paraproteinemične oblike nanašajo na hemoblastoze - mielomska bolezen, Waldenstromova bolezen.

Izraz za skupino bolezni, katerega glavni klinični znak je hemoragični sindrom - sindrom povečane krvavitve - nagnjenost k ponavljajočim se krvavitvam in krvavitvam, spontanim ali po manjših poškodbah (kožne krvavitve, krvaveče dlesni, vbodna krvavitev, simptomi Konchalovskega - Rumpel - Leede, ščepec itd.).

Hemoragična diateza se lahko razvije zaradi različnih patoloških stanj: oslabljena vaskularna prepustnost, patologija različnih komponent koagulacijskega sistema, povečana fibrinoliza, razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije.

Pomanjkanje mobilnosti v sklepu. Vzrok so akutne in kronične vnetne bolezni (tuberkuloza, artritis itd.), Degenerativni procesi (ankilozirajoči spondilitis), travme.

Kompleks antinuklearnih protiteles, ki krožijo v krvi. Njen visok titer je značilen za sistemski eritematozni lupus..

Simptom "bambusovega trsa".

Rentgenski simptom ankilozirajočega spondilitisa (ankilozirajoči spondilitis). Manifestira se z ankilozo medvretenčnih sklepov, okostjevanjem vlaknastega obroča medvretenčnih diskov in ligamentov hrbtenice.

Pogost simptom. Pri številnih boleznih vezivnega tkiva ima posebne značilnosti. Lokalizacijske zadeve (majhni sklepi pogosteje bolijo pri revmatoidnem artritisu, veliki sklepi - z revmo in deformirajočo artrozo, sklepi hrbtenice in sakroiliakalni sklep - z ankilozirajočim spondilitisom itd.), Čas nastanka in trajanje (po vadbi - z deformirajoča artroza; ponoči v negibnem položaju - z ankilozirajočim spondilitisom; hitra, v nekaj dneh, brez sledi izgine - "nestanovitnost" - bolečina - z revmatizmom), druge značilnosti teh bolečin.

Lupusov faktor (sin. LE-celice, eritematozne celice lupusa).

Zreli nevtrofilci, fagocitozirajoči jedrske beljakovine krvnih celic in tkiv, se razgradijo pod vplivom antinuklearnega faktorja in odkrijejo mikroskopsko. Najti jih je simptom sistemskega eritematoznega lupusa..

Simptom Gooseneck.

Fleksiona kontrakcija metakarpofalangealnega sklepa s hiperekstenzijo v proksimalni in fleksija v distalnem sklepu prsta. Značilna sprememba za revmatoidni artritis.

Prisotnost neke vrste zategovalne gube kože v ustih. Razvija se kot posledica trofičnih kožnih lezij pri sistemski sklerodermi.

Omejena gibljivost v sklepu. Razlogi za razvoj so raznoliki. Poleg prirojenih so še dermatogeni (omejeni na kožni brazgotini), desmogeni (gubanje fascije, aponeuroze, ligamenti), vključno z Dupuytrenovo kontrakcijo, miogeni, artrogeni, nevrogeni, mešani. Nekatere vrste so značilne za številne bolezni (simptomi "gooseneck", "zanke gumba").

Simptom "mrtvega prsta".

Začasno ostro blanširanje prstov in prstov zaradi ponavljajočega se vazospazma pri Raynaudovem sindromu.

Simptom mišične oslabelosti.

Znak poškodbe živčno-mišičnega sistema, v katerem bolniki ne morejo sedeti ali stati sami, je zelo težko vzpenjati se po stopnicah. Pojavlja se pri številnih boleznih mišično-skeletnega sistema, je simptom dermatomiozitisa.

Redčenje kosti, zaznano z rentgenskim žarom.

Resorpcija (izginotje) kostnega tkiva, zaznana tudi radiografsko.

Osteoliza distalnih falangij rok in nog je osnova sklerodaktilije (glej).

Izguba (paraliza) ali oslabitev (pareza) motoričnih funkcij z odsotnostjo ali zmanjšanjem mišične moči kot posledica različnih patoloških procesov v živčnem sistemu, ki povzročajo motnje strukture in delovanja motoričnega aparata. Glede na razširjenost lezije obstajajo: monoplegija (prizadeta je ena okončina), paraplegija (prizadeta sta obe nogi), hemiplegija (prizadeta sta oba okončina ene strani), tetraplegija (prizadeti so štirje okončine).

Odklon (odklon) roke v zadnjični smeri. Pogosti za revmatoidni artritis.

Posebna drža, za katero je značilen fiksni položaj upogiba naprej. Značilen je za pozne faze ankilozirajočega spondilitisa (ankilozirajoči spoadilloartritis).

Simptom ptičje šape.

Kombinacija sklerodaktilije (glej) z lahkimi fleksionalnimi kontrakcijami prstov. Simptom sistemske skleroderme.

Simptom "gumbnice".

Fleksiona kontrakcija proksimalne in hiperekstenzije distalnih medfalangealnih sklepov. Simptom revmatoidnega artritisa.

Podkožne tvorbe, goste na dotik, velikosti 0,5–2,0 cm, ki jih palpatorco zazna v podkožju blizu komolčnih sklepov, nad zadnjikom, nad tetivo lopatice. Značilno za revmatoidni artritis. Pomembna je njihova biopsija.

Protitelesa na krvni imunoglobulin. Odkrili smo ga z uporabo reakcije Vaaler-Rose in lateksa. Pojavi se v 60-80% primerov revmatoidnega artritisa, pa tudi pri hepatitisu, tuberkulozi, sifilisu itd..

Skrajšanje prstov (zaradi osteolize nohtov falang), stanjšanje njihovih konic, deformacija nohtov. Vključeno v sindrom CREST (glej).

Prehodne težave pri gibanju v prizadetih sklepih zjutraj, do konca dneva izginejo. Ko je lokaliziran v sklepih rok, je znak revmatoidnega artritisa.

Kletka je dvignjeno, hiperemično območje, močno omejeno od običajnih predelov kože. Nekatere vrste so opisane v poglavju »Srčno-žilni sistem« (glej). Eritem v obliki "metulja" - na licih v predelu zigotičnih lokov in na mostu nosu - značilno za sistemski eritematozni lupus.

Simptomski kompleks, vključno s simptomi: kalcifikacija tkiv (C), Raynaudov sindrom (R), ezofitis (E), sklerodaktilija (S), telengiektazija (T). Mehanizem razvoja: fibrosklerotične spremembe tkiva v sistemski sklerodermi.

Simptomski kompleks, za katerega je značilno nenadno hladno stiskanje in beljenje prstov zaradi spazma ustreznih arterij. Simptomi so značilni: bolečina v prstih in nožnih prstih, ko se ohladijo, simptom "mrtvega prsta" (glej), kasneje - razvoj trofičnih lezij. Lahko gre za neodvisno patologijo (Raynaudova bolezen) ali vstopi v sindrom CREST.

Simptomski kompleks, za katerega je značilna kombinacija poškodbe slinavk in solznih žlez s številnimi boleznimi vezivnega tkiva (revmatoidni artritis, sistemska skleroderma, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis itd.). Neodvisna poškodba zunanjih (slinskih in solznih) žlez, za katere je značilna suha sluznica, se imenuje Sjogrenova bolezen.

1. Metodska navodila za samostojno delo študentov o propaedevtiki notranjih bolezni. - 2. izd., Odl., Doda. / Reutskiy I.A., Shklovskaya B.I., Starosek M.P., Svetlichny I.S., Klochko T.P. in drugi Omsk. srček. in-t. - Omsk, 1992. 14.-15.

2. Propedevtika notranjih bolezni: učbenik / Grebenev A.L. - 5. izd., Odl. in dodaj. - M.: Medicina, 2001.S. - 128.

3. Simptomi in sindromi. Enciklopedični slovar-referenca v treh zvezkih. Ed. A.N. Smirnov. Zdravnikova referenčna knjižnica. Težava 10. - M.: KAPPA, 1994.

4. Reutsky I. A. Objektivno stanje osebe v zdravju in bolezni: priročnik za študente / IA Reutsky. - Omsk, 2002.-- 386 str..

Levkemija. Simptomi, zdravljenje

Levkemija je maligna novotvorba hematopoetskega sistema, ki se izraža v patološki celični regeneraciji

Izvor bolezni
Obstajajo tri teorije o nastanku levkemije:

  • a) nalezljiv
  • b) tumor
  • c) sistemsko proliferativno

Teorija okužb

Po infekcijski teoriji je levkemija alergijska reakcija, ki se pojavi kot odgovor na izpostavljenost različnim povzročiteljem bolezni. Nekateri so menili, da je vzrok razvoja levkemije mikobakterija tuberkuloza, saj je bila pogosta kombinacija levkemije in tuberkuloze. Kasneje pa je bilo ugotovljeno, da levkemija ustvarja ugodne pogoje za razvoj tuberkuloze, torej da se tuberkuloza ponovno razvije. Virusna teorija o nastanku levkemije ima veliko podpornikov. Kljub temu, da so nekateri sevi virusa pri poskusnih živalih (piščanci, miši, opice) povzročili razvoj levkemije, virusna teorija levkemije pri ljudeh še ni dokazana..

Teorija tumorjev

Najbolj razumna je tumorska teorija o izvoru levkemije, ki jo podpirajo naslednji podatki:

  • prisotnost tumorskih izrastkov v mediastinumu, orbiti itd..
  • kombinacija levkemije z drugimi malignimi novotvorbami
  • zmanjšanje rakotvornih lastnosti seruma pri bolnikih, kar opazimo pri malignih novotvorbah
  • poskusno razmnoževanje levkemije z vnosom rakotvornih snovi na bele miši

Vsi zgornji podatki kažejo na isto vrsto etioloških in patogenetskih dejavnikov levkemije in malignih novotvorb..

Sistemska proliferativna teorija

Sistemska proliferativna teorija nastanka levkemije meni, da je njihov nastanek posledica kršitve mehanizmov, ki uravnavajo širjenje in zorenje krvnih elementov, pod vplivom ionizirajočega sevanja, rentgenskih in radioizotopskih učinkov, eksplozij atomske bombe (Nagasaki, Hiroshima). Hkrati so endokrine motnje v telesu, ustavne značilnosti in prirojena nagnjenost k razvoju levkemije določen pomen. Menijo, da glavno vlogo v patogenezi levkemije igra kršitev nukleoproteinske presnove. Povečanje vsebnosti deoksiribonukleinske kisline (DNK) pomeni hitro razmnoževanje krvnih celic s hkratnim zamikom njihovega zorenja.

Vir razvoja hematopoetskih elementov pri levkemiji je majhno limfoidno retikularno tkivo, ki se nahaja predvsem v adventitii posod. Neomejena proliferacija retikularnih elementov žilne stene s kršitvijo njihove nadaljnje diferenciacije v hematopoetske celice vodi do pojava nediferenciranih elementov - hemocitoblastov pri akutni levkemiji in nezrelih elementov levkoblastične vrste. (mieloblasti, promielociti itd.) pri kronični levkemiji. V tem primeru se razvijeta anemija in trombocitopenija..

Akutna levkemija

Akutna levkemija se pojavlja pogosteje kot druge bolezni hematopoetskega sistema, predvsem v mladosti.

Spremembe v telesu, ki se pojavljajo z levkemijo

Pri akutni levkemiji se zorenje krvnih celic v najzgodnejših fazah njihovega razvoja zavleče in včasih popolnoma preneha. V zvezi s tem se ob znatnem zmanjšanju števila zrelih in dozorelih celic v periferni krvi pojavijo nediferencirane celice - hemocitoblasti, hemogistioblasti, mieloblasti itd. Močna zamuda ali prenehanje zorenja mladih celic vodi v dejstvo, da v periferni krvi med mladimi in mladostnimi celicami ni vmesnih celic. zrele mieloidne celice in nastane nekakšna ruptura, ki jo označujemo z izrazom hiatus leucaemicus.

Patološka anatomija

Pri akutni levkemiji opazimo sistemsko hiperplazijo in metaplazijo hematopoetskega tkiva in aktivnega mezenhima ob zaporednem vključevanju različnih organov in sistemov v proces..

Obdobja (faze) bolezni

  • V prvem obdobju opazimo spremembe v kostnem mozgu z mieloidno levkemijo in v bezgavkah z limfocitno levkemijo
  • V drugem - v organih, ki opravljajo funkcijo hematopoeze v intrauterini fazi razvoja (jetra, vranica itd.)
  • V tretjem obdobju - v vseh organih in tkivih (ledvice, pljuča, srčna mišica, endokrine žleze, prebavni trakt), v katerih se pojavljajo levkemični infiltrati iz slabo diferenciranih celic glede na obliko levkemije. V vranici opazimo bezgavke, jetra, mieloidno infiltracijo in distrofične spremembe, v ustni votlini, žrelu - tonzilitisu, gingivitisu, stomatitisu, v prebavilih, genitalnem traktu - gangreno-ulcerozni procesi in sepso, kar olajša zmanjšanje fagocitnih lastnosti levkoze. Kostni mozeg, vranica, bezgavke dobijo rjasto barvo zaradi odlaganja železa v njih, razpadlih eritrocitov.

Kronična mieloidna levkemija (myelosis chronica)

Kronična mieloidna levkemija (mieloidna levkemija, mieloza) se pojavlja pogosteje kot druge oblike levkemije. Temelji na mieloidni hiperplaziji kostnega mozga, predvsem zaradi nezrelih granulocitov, pa tudi mieloidne metaplazije jeter, vranice, bezgavk in drugih organov. Kršitev hematopoeze se zmanjša na povečano razmnoževanje in inhibicijo zorenja granulocitov, zaradi česar je delovanje drugih izrastkov kostnega mozga, zlasti eritropoeze, zavirano. Anemija se razvije.

Patološka anatomija

Kostni mozeg prsnice, reber, vretenc, pa tudi dolge cevaste kosti so sočne, temno rdeče ali sivo-rdeče barve, včasih z zelenkastim odtenkom, gnojnim (pyoidnim) zaradi prisotnosti velikega števila mieloidnih elementov. Mikroskopsko se v kostnem mozgu nahaja veliko mieloblastov, promielocitov in mielocitov. Eritropoetski kalčki v stanju atrofije. Vranica je občutno povečana, njena teža lahko doseže 10 kg, kapsula se zgosti, pojavijo se ukorenine, nastanejo adhezije in žarišča ishemičnih srčnih napadov. Celuloza in sinusi vranice so napolnjeni z mieloidnimi elementi. Jetra so povečana. Mieloidna infiltracija opazimo tudi vzdolž prebavil, v ledvicah, pljučih, nadledvičnih žlezah, testisih itd. Celice mieloidne infiltracije pri kronični mieloidni levkemiji dajejo pozitivno reakcijo na encim oksidazo. V cevastih kosteh maščobni kostni mozeg nadomesti mieloidno tkivo.

Klinična slika

Bolezen se razvija postopoma. Bolniki se pogosto pritožujejo nad povečano utrujenostjo, splošno šibkostjo, slabo počutjem, bolečinami v levem hipohondriju po jedi, v sklepih, kosteh in nevralgičnih bolečinah, ki izhajajo iz specifične infiltracije vzdolž živčnih deblov. V naprednih primerih opazimo šibkost, omotico, vročino, krvavitve, bolečino v vranici, katere spodnji pol je v medenični votlini..

Hiatus leucaemicus je

Hiatus leucaemicus - Als Hiatus leucaemicus oder leukämische Lücke bezeichnet man das weitgehende Fehlen von mittleren Reifungsstadien der Myelopoese im Differentialblutbild bzw. im Knochenmark. Beim Hiatus leukaemicus finden sich nur ganz reife und ganz undeife...... Deutsch Wikipedia

Hiatus - (lat. Hiatus „Öffnung“, „Spalt“, „Kluft“) steht für: im allgemeinen Sprachgebrauch: eine Lücke oder Unterbrechung medizinisch für das Fehlen von mittleör leuca der weißen Blut... in Wikipedija

leukämisch - leuk | ä̱misch, v fachspr. Fügungen: leuc | a̲e̲micus,. ca,. cum: die Leukämie betreffend, zum Krankheitsbild der Leukämie gehörend; z. B. in der Fügung ↑ Hiatus leucaemicus... Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

MED24INfO

L. A. Isaeva, L. K. Bazhenova, Otroške bolezni, 1987

AKUTNA LEUKEMIJA (LEUCOSIS ACUTA)

Levkemija je maligna bolezen hematopoetskega tkiva s primarno lokalizacijo patološkega procesa v kostnem mozgu.
Izraz "levkemija" je leta 1921 predlagal Ellerman.
Dela domačih znanstvenikov (I.A.Kassirsky, A.I. Vorobyov, Yu.I. Lorie, A.F. Tur, N.S. Kislyak, L.A. Makhonova, I.V. razvoj levkemije kot znanosti.
V otroštvu se akutna levkemija diagnosticira pogosteje kot kateri koli drug tumor. Med vsemi bolniki z malignimi boleznimi hematopoetskega in limfoidnega tkiva je vsak deseti bolnik otrok. Najvišja incidenca levkemije v otroštvu se pojavi v starosti 2-5 let.
V zadnjih desetletjih je opaziti nagnjenost k povečanju pojavnosti levkemije in nenehno visoka stopnja umrljivosti, zaradi česar je problem levkemije pri otrocih še posebej pomemben za praktično zdravstveno varstvo..

Etiologija in patogeneza. Vzroki levkemičnega procesa niso popolnoma razjasnjeni. Trenutno je potrjena etiološka vloga ionizirajočega sevanja, kemičnih eksogenih dejavnikov in onkogenih virusov. Proučevali so pomen dedne nagnjenosti k nastanku levkemije. Formulirane so glavne določbe mutacijske teorije, klonski koncept.
Ionizirajoče sevanje. Etiološka povezava ionizirajočega sevanja z levkemijo prepričljivo potrjuje tragedija Hirošime in Nagasakija. Po eksploziji atomske bombe se je levkemija med prebivalci teh mest razvila 13-krat pogosteje kot med prebivalci drugih delov Japonske..
Kemične levkemične snovi. Znane so različne kemične spojine, s pomočjo katerih je eksperimentalno mogoče inducirati tumorski proces, vključno z levkemijo. Sem spadajo policiklični ogljikovodiki, aromatski amini, azo spojine, insekticidi. Nekatere eksogene snovi imajo levkozogen učinek: steroidne spojine (spolni hormoni, žolčne kisline, holesterol itd.), Pa tudi presnovki triptofana.
Teorija virusov. V skladu s hipotezo Hubnerja (1970) celice večine vretenčarskih vrst vsebujejo genetski material onkogenih virusov, vendar virusne genetske lastnosti zavirajo celični zaviralci makroorganizma in virus je v neaktivni obliki. Pod vplivom kemičnih rakotvornih snovi, sevanja in drugih vplivov celični zaviralci "oslabijo" in virus se aktivira, kar povzroči razvoj levkemije. Tako pri razvoju bolezni določeno vlogo igra ne okužba z virusom, temveč stanje kontrolnih sistemov, ki zavirajo informacije o levkemiji v celici..
Proti virusni etiologiji človeške levkemije kot nalezljivega epidemičnega procesa kaže: a) odsotnost bolezni ob stiku s pacientom z levkemijo; b) odsotnost levkemije pri prejemniku v primeru nenamerne transfuzije krvi pri bolniku z levkemijo.
Študij virusnih vidikov etiologije levkemične rasti pri ljudeh se nadaljuje v različnih smereh. Vzpostavljajo se poskusi potrditve virusne narave človeške levkemije z odkrivanjem antigena, specifičnega za levkemijo.
Dedni dejavnik. Domnevamo, da je podedovana nekakšna latentna genetska okvara, pri kateri je možen razvoj levkemije, kadar je izpostavljen zunanjim in notranjim neugodnim dejavnikom.
Leta 1960 sta Novell in Hungerford (Philadelphia) prvič odkrila, da je pri bolnikih s kronično mieloidno levkemijo en par kromosomov skoraj 2-krat manj kot normalen. Ta skrajšani kromosom je dobil ime Philadelphia (Ph1) in spada v par XXII.
Vendar večina raziskovalcev meni, da sprememba nabora kromosomov ni vzrok, ampak posledica levkemije. Najpogostejša kromosomska nepravilnost je aneuploidija (sprememba števila kromosomov), predvsem hiperploidne narave.
Potrdilo o vlogi dednih dejavnikov pri razvoju levkemije sta družinska, prirojena levkemija in levkemija pri obeh identičnih dvojčkih. V prisotnosti akutne levkemije pri enem od monozigotskih dvojčkov je verjetnost bolezni v drugem 25%. Ugotovljeno je bilo, da se pri družinah oseb z akutno levkemijo tveganje, da zbolijo, poveča skoraj 3-krat. Opazovanja so pokazala, da dedna anomalija pri presnovi triptofana prav tako ogroža levkemijo pri otrocih. To je dejavnik, ki predstavlja posebno tveganje za prirojeno levkemijo..

Odkritje povezave med Downovo boleznijo in levkemijo je omogočilo prepoznavanje pomena dednega vpliva na izvor levkemije. Z Downovo boleznijo se možnost razvoja akutne levkemije poveča za 20-30 krat.
Tako se zdi, da je etiologija levkemije raznolika, patogeneza se zmanjša na kršitev informacij o delitvi, diferenciaciji celic in njihovem izstopu iz nadzora regulativnih dejavnikov. " Monoklonska teorija o razvoju hemoblastoz kot tumorjev na splošno je splošno sprejeta. Po tej teoriji so levkemične celice klon - potomci ene mutirane celice.
Znano je, da se mutacije dogajajo skoraj neprekinjeno, v povprečju ena celica mutira vsako uro. Pri zdravih ljudeh se izloči kot posledica aktiviranja zaščitnega imunskega sistema, ki na te celice reagira kot tuj. Klonska teorija patogeneze levkemije meni, da je bolezen posledica širjenja nenadzorovanega klona celic, ki so izgubile sposobnost diferenciacije in zorenja. Zato je možen razvoj levkemije z neugodno kombinacijo učinkov mutagenih dejavnikov in oslabitvijo obrambnih sposobnosti telesa..
Morfologija Levkemija temelji na hiperplastičnem, tumorju podobnemu procesu v hematopoetskem tkivu s žarišči levkemične metaplazije v različnih organih in sistemih. Najpogosteje se patološka hematopoeza pojavi tam, kjer je obstajala v embrionalnem obdobju: v vranici, bezgavkah, jetrih. Študija blast celic je pokazala, da je morfološki substrat pri akutni levkemiji pri različnih bolnikih heterogen.
Povečanje števila blastnih celic v kostnem mozgu je značilna značilnost akutne levkemije..
Klinična slika. Bolezen se navadno začne neopazno s pojavom nejasnih pritožb na bolečine v kosteh in sklepih, utrujenost, izgubo apetita, motnje spanja in vročino. Koža in sluznica sta bleda, manj pogosto ikterična, včasih koža pridobi zemeljsko zelenkast odtenek; možen gingivitis, stomatitis - od kataralnih do nekrotičnih razjed. Pogosto je vidno povečanje bezgavk; so gosto elastične konsistence, neboleče in niso spajkane na okoliško vlakno. Včasih se določi simptomski kompleks Mikulicha - simetrično povečanje dojk in žlez slinavk zaradi njihove levkemične infiltracije. Takšni otroci imajo zabuhli obraz in navzven spominjajo na bolnike z mumpsom. G e - morragični sindrom - eden najbolj presenetljivih in pogostih znakov akutne levkemije. Pri bolnikih se pojavijo krvavitve na koži, sluznicah, krvavitve iz nosu, dlesni, prebavil, hematurija, možganske krvavitve. Značilne so bolečine v sklepih in kosteh, ki jih povzroča levkemična infiltracija sinovialne membrane, krvavitve v artikularni votlini. Poraz kostnega tkiva se kaže z njegovo poroznostjo, razvojem žarišč uničenja s poškodbo epifize in diafizo.
Pogost simptom akutne levkemije je hepatosplenomegalija. Opazimo lahko srčno-žilne motnje v obliki tahikardije, gluhosti srčnih zvokov, funkcionalnih šumov; manj pogosto pride do širitve meja srca. V pljučih se lahko razvije pljučnica. Spremembe kože, sluznice, notranjih organov so predvsem posledica levkemične infiltracije (slika 79).
Po poteku se levkemija deli na akutno in kronično. Izraza "akutna" in "kronična" levkemija odražata ne začasne, temveč citokemične razlike.
Za določitev taktike zdravljenja je potrebna diferenciacija stopenj levkemičnega procesa. Prva stopnja je prvi napad bolezni. To obdobje je od začetka kliničnih manifestacij do učinka izvedenih

terapija. Druga stopnja je remisija. Razlikujte med popolnimi in nepopolnimi odpustki. S popolno klinično in hematološko remisijo (ki traja vsaj 1 mesec) ni kliničnih simptomov, na mielogramu pa ne odkrijejo več kot 5% blastnih celic in ne več kot 30% limfocitov. Nepopolna klinična in hematološka remisija je stanje, pri katerem se klinični parametri in hemogram normalizirajo, vendar v punktatu kostnega mozga ostane največ 20% blastnih celic. Tretja stopnja je ponovitev bolezni zaradi vrnitve levkemičnega procesa. Pogosteje se recidivi bolezni začnejo s pojavom ekstramedularnih žarišč levkemične infiltracije v testisih, živčnem sistemu, pljučih na ozadju običajne hematopoeze.
Ob prisotnosti hematoloških recidivov pomembno število bolnikov ne predstavlja nobenih pritožb. Pri nekaterih otrocih se recidivi diagnosticirajo le na podlagi pregleda kostnega mozga. Manj izrazita simptomatologija v obdobju ponovitve akutne levkemije je povezana z neprekinjenim kompleksnim zdravljenjem, ki zavira razvoj levkemičnega procesa.
Pri akutni limfoblastični levkemiji se stanje remisije pogosto prekine z razvojem specifične lezije živčnega sistema - sindroma nevrolevkemije. Nevrolevkemija se razvije kot posledica metastaz blast celic v živčni sistem, kar se očitno pojavi v začetnem obdobju bolezni in je posledica dejstva, da antilevkemična zdravila ne prodrejo skozi krvno-možgansko pregrado. Najpogosteje nevrolevkemijo najdemo pri bolnikih z normalno hematopoezo.
Klinika nevrolevkemije se razvija postopoma. Pojavijo se omotica, glavobol, slabost, diploia, bolečine v hrbtenici in v medrebrnem prostoru. Nekateri otroci imajo v kratkem času močno povečanje telesne teže, bulimijo, žejo, kar je povezano s poškodbo diencefalne regije. Redko se nevrolevkemija odkrije slučajno med kliničnim pregledom otrok.
Pri pregledu cerebrospinalne tekočine ugotovimo hipertenzijo, hipercitozo, neskladno povečanje količine beljakovin, pozitivne teste Panda in Nonne-Apelta. Pomožna diagnostična metoda je preučevanje fundusa. Naraščajoči edem diskov optičnega živca kaže na vztrajno zvišanje intrakranialnega tlaka, povezano ne samo z edemom, temveč tudi v nekaterih primerih z levkemoidno infiltracijo možganov. Rentgenski pregled lobanje razkrije zbijanje kostnega tkiva vzdolž šivov, povečanje vzorca digitalnih prikazov, vaskularni vzorec, osteoporozo sella turcica.
Laboratorijski podatki. Izrazita proliferacija blastnih celic je glavna hematološka značilnost akutne levkemije. V razmazih punktata kostnega mozga najdemo do 90-95% blastnih celic, vendar njihova prisotnost že več kot 5% v punktatu kostnega mozga kaže na akutno levkemijo.
Značilen diagnostični kriterij je levkemična zelenica (hiatus leucaemicus), ki je prekinitev hematopoeze v zgodnji fazi, zaradi česar med mladimi celicami, ki sestavljajo glavni morfološki substrat, in zrelimi oblikami levkocitov ni prehodnih oblik..
Glavni hematološki znaki akutne levkemije so: 1) sprememba kvalitativne sestave bele krvi (pojav nezrelih patoloških oblik v periferni krvi); 2) anemija; 3) trombocitopenija.
Manj trajni znaki vključujejo spremembo števila levkocitov (povečanje ali zmanjšanje), povečano ESR. Glede na število levkocitov ločimo 3 oblike akutne levkemije: 1) levkemične (co-

število levkocitov je nad 50.000); 2) sublevkemična (število levkocitov od 10.000 do 50.000); 3) levkopenični (število levkocitov je pod 10 000 v 1 mm3). S pomočjo citokemijskih raziskav jih delimo v naslednje skupine: 1) akutna limfoblastna, 2) akutna mieloblastična, 3) akutna mielomonocitna, 4) akutna promielocitna, 5) akutna monoblastična levkemija, 6) akutna eritromieloza, 7) nediferencirana oblika akutne levkemije.
Identifikacija variante akutne levkemije se izvede pri preučevanju punktata kostnega mozga s pomočjo reakcij citokemičnih markerjev: za glikogen - SHIK-reakcijo, katere zrnato obliko je patognomno za akutno limfoblastično levkemijo; reakcija na lipide s sudanskim črnim B, značilnim za akutno mieloidno levkemijo; reakcija na nespecifično esterazo z ee-naftil acetatom, značilna za monoblastično levkemijo; reakcija da peroksidaza, alkalna in kisla fosfataza.
Pri izbiri metode zdravljenja je pomembna izolacija različnih citomorfoloških oblik bolezni.
Akutna limfoblastična levkemija. To je najpogostejša vrsta levkemije v otroštvu (80% vseh oblik). Morfološko v punktatu kostnega mozga in v posplošenem procesu najdemo v krvi veliko število limfoblastov, ki sta dve vrsti. Celice tipa I so zaobljene z občutljivim jedrom in nukleolo, z modro citoplazmo; celice tipa II imajo nekoliko bolj grobo jedro, citoplazma je pogosto podolgovata v obliki repa. Citokemične celice tipa I in II, tako kot vse limfoidne celice, ne vsebujejo mieloperoksidaze ali fosfolipidov. Levkemije celic tipa I odlikujejo velika nakopičenost PIC-pozitivnega materiala (glikogena), pomanjkanje aktivnosti kisle fosfataze in šibka nespecifična o-naftilacetatesteraza. Celice levkemije tipa II skoraj nimajo PIC-pozitivnih zrnc in za njih je značilna visoka aktivnost kisle fosfataze in nespecifične esteraze.
Glede na pripadnost limfoblastnih celic T- ali B-limfocitom ločimo 3 subvariante akutne limfne levkemije: T-celice, B-celice in O-celice.
Za T-celično varianto je značilno povečanje perifernih in visceralnih bezgavk, pogoste poškodbe timusne žleze. Remission je kratek, v povprečju 16 mesecev. Z recidivi prevladujejo lokalizacije zunaj kostnega mozga (nevrolevkemija, orhitis). Večkratne remisije so redke. Povprečna življenjska doba je približno 20 mesecev.
V letih se možnost za polni delovni čas nahaja predvsem pri majhnih otrocih. Opaženo je hitro posploševanje postopka. Popolna remisija je dosežena le pri 28,5% bolnikov, njeno trajanje ne presega 6 mesecev. Pričakovana življenjska doba je 9-12 mesecev. Glede na občutljivost na zdravljenje in prognozo je ta varianta levkemije pri otrocih najmanj ugodna..
Pri različici O-celice opazimo najboljše rezultate zdravljenja. Remission je dosežen pri skoraj 95% bolnikov; povprečna pričakovana življenjska doba je do 3 leta ali več, pri nekaterih otrocih je mogoče popolno okrevanje.
Akutna mieloidna levkemija. Levkemične celice so velike velikosti, pravilne oblike, jedra občutljive strukture in več nukleolov. Opažene so visoka aktivnost mieloperoksidaze, povečana vsebnost lipidov. Glikogen najdemo v mieloblastih kot fino zrnatost. Odziv CHIC je pozitiven.
Za akutno mieloidno levkemijo je značilen progresiven potek, huda zastrupitev, nenehno povečanje jeter. Tok

bolezen je običajno huda, remisijo dosežemo manj pogosto kot pri limfoblastični levkemiji in je krajšega trajanja. Povprečna življenjska doba otrok v 17 mesecih.
Akutna mielomonocitna levkemija. Ta bolezen je različica akutne mielije regionalne levkemije, saj imata tako monociti kot mieloblasti en skupni predhodnik, blastne celice pri obeh vrstah levkemije pa so po morfoloških in citokemijskih merilih zelo podobne. Specifična citokemična reakcija v teh variantah je določanje zaviranega natrija s fluoridno-naftilacetat esterazo. Poleg tega je za populacijo mielomonocitnih celic značilna pozitivna reakcija na kloroacetatesterazo, ki je značilna za nevtrofilne granulocite. Učinek zdravljenja, tako kot pri akutni mieloblastični levkemiji, je kratkotrajen.
Akutna promielocitna levkemija. Za to varianto akutne levkemije je značilen visok odstotek levkemičnih promielocitov v punktatu kostnega mozga, za katere je citokemično značilna visoka aktivnost mieloperoksidaze, naftola-ABO-kloroacetatesteraze in oe-naftilacetatesteraze, pa tudi močno pozitivna reakcija na kislo fosfato. Maligni potek.
Za to različico levkemije je značilen hud hemoragični sindrom. Povečanje jeter, vranice in bezgavk je občasno. Hiter smrtonosni izid je posledica manifestacij hemoragičnega sindroma. Popolna remisija je kratka in se pojavi pri več kot 20% bolnikov. Povprečna življenjska doba ne presega 12 mesecev.
Akutna monoblastična levkemija. To je redka varianta akutne levkemije. Zanj so značilni veliki monoblasti z okroglim ali ovalnim jedrom z 2 - 3 nukleoli. Citoplazma je sivo-dimljena. Reakcije na peroksidazo, lipide, reakcijo PAS so različne. Značilna (markerna) citokemična značilnost te variante levkemije je velika aktivnost nespecifične esteraze v blast celicah (reakcija z oe-naftil acetatom). Klinično se akutna monoblastična levkemija manifestira z anemijo, hemoragičnimi izpuščaji in pogostim povečanjem bezgavk. Večina bolnikov ima v krvnih preiskavah nizko število belih krvnih celic. Pogosto obstaja specifična lezija kože v obliki zaobljenih papularnih infiltratov cianotičnega odtenka v velikosti od 0,5 do 1 cm. Kombinirano citostatsko zdravljenje relativno redko povzroči popolno klinično in hematološko remisijo.
Akutna eritromieloza. To je ena od celičnih različic akutne mieloidne levkemije. Za levkemične eritroidne celice, pogosto večnamenske, so značilne močno pozitivna reakcija PIC, visoka aktivnost kisle fosfataze in nespecifična a-naftilacetatesteraza. Od kliničnih manifestacij so pomembni znaki medcelične hemolize. Večina bolnikov z eritromielozo je odporna na zdravljenje, remisija se pojavi v majhnem odstotku primerov, povprečno trajanje je do 6 mesecev, življenje pa do 12 mesecev.
Akutna nediferencirana celična levkemija. To je redka različica levkemije. S to možnostjo se opazi levkemična transformacija na ravni ene same matične celice, kar povzroči oba poganjka hematopoeze - limfoidnega in mieloidnega. Ta možnost se zaradi omejenih metodoloških zmožnosti ne razlikuje. Blastne celice so precej velike, včasih nepravilne oblike, s povprečnim in visokim jedrsko-citoplazemskim razmerjem. Citoplazma ne vsebuje vključkov in zrnatosti. Reakcija na Sudan, peroksidaza, nespecifična esteraza, PIC - negativna reakcija.

Diagnostika in diferencialna diagnostika. Prisotnost intoksikacije pri bolniku, huda bledica, poliadenija in hepatosplenomegalija zahtevajo izključitev akutne levkemije. Študija krvne dinamike je obvezna. Razkrivanje v hemogramu blastnih celic s prisotnostjo "levkemične zelenice" omogoča sum akutne levkemije. Odločilen dan diagnoze bo preučevanje punktata kostnega mozga. V tistih redkih primerih, ko preučevanje kostnega mozga ne daje jasnih podatkov za diagnozo, je treba opraviti histološki pregled kostnega mozga s trepanobiopsijo. Zaznavanje difuzne ali obsežne žariščne infiltracije v kostnem mozgu s kršitvijo normalnega razmerja hematopoetskih mikrobov, resorpcija kosti potrdi diagnozo akutne levkemije.
Za diferencialno diagnozo je najprej treba izključiti levkemoidno reakcijo, ki se pojavi kot odziv na bolezni, kot so sepsa, hude oblike tuberkuloze, tumorji itd. V teh primerih, čeprav v periferni krvi najdemo hiperleukocitozo, zrele celice prevladujejo v levkogramu in le občasno pojavijo se posamezni mielociti, ni "levkemične zeze". V punktatu kostnega mozga ni izrazitega pomlajevanja celic. Spremembe izginejo, ko okrevate od osnovne bolezni.
Pri diferencialni diagnozi akutne levkemije in agranulocitoze, hipoplastične anemije, Werlhofove bolezni, kolagenskih bolezni, infekcijske mononukleoze bi morali biti glavni kriteriji rezultati citološkega pregleda kostnega mozga.
Zdravljenje. Naloga sodobne terapije levkemije je popolno izkoreninjenje (uničenje) levkemičnih celic. To dosežemo z uporabo hormonskih, citotoksičnih zdravil in imunoterapije. Sodobni program zdravljenja otrok s kemoterapijami vključuje naslednje faze: 1) indukcija remisije; 2) konsolidacija (konsolidacija) odpustka; 3) zdravljenje v obdobju ponovitve. Do danes so razvili različne sheme zdravljenja akutne levkemije pri otrocih, ki se uporabljajo ob upoštevanju posebnosti kinetike levkemičnih celic. Ime shem je sestavljeno iz prvih črk drog:
VAMP (vinkristin - 2 mg / m2 enkrat na teden; ametopterin 20 mg / m2 enkrat na 4 dni; 6-merkaptopurin - 100 mg / m2 dnevno; prednizolon - 40 mg / m2 dnevno); tečaj - 10-14 dni.
CVAMP (ciklofosfamid - 200 mg / m2 vsak drugi dan, vinkristin, ametopterin, 6-merkaptopurin); tečaj - 10-14 dni.
VPR (vinkristin, prednizolon, rubomicin 60 mg / m2 - dnevno); tečaj - 4–5 dni.
CRR (ciklofosfamid, prednizolon, rubomicin).
CLAP (ciklofosfamid, L-asparaginaza - 5000-7000 U / m2 na dan, prednizolon); tečaj - 10-14 dni.
Pri zdravljenju akutne levkemije se uspešno uporablja metoda sinhronizirane kemoterapije. Sestavljen je v dejstvu, da se pod vplivom nekaterih citostatičnih zdravil (citorabin, metotreksat) upočasni celični cikel, celice se blokirajo na določeni stopnji mitotskega cikla, pride do njihovega kopičenja in nato se vbrizgajo zdravila, ki vplivajo na celice v tej fazi. Metoda pomaga povečati učinkovitost terapije proti levkemiji.
Za preprečevanje nevrolevkemije v obdobju intenzivne terapije v skladu s shemo VAMP se metotreksat injicira enkrat endolumalno v odmerku 12 mg / m2, pa tudi rentgensko ali gama terapijo področja glave.

Naloga sodobne terapije ni le doseči remisijo, ampak jo tudi čim bolj podaljšati, podaljšati bolnikovo življenje. Ker 108-109 levkemičnih celic med začetkom remisije ostane v otrokovem telesu, je potrebna podporna terapija. V tej fazi bolezni je najustreznejša uporaba antimetabolitov (6-merkaptopurin, metotreksat). Vendar niti intenzivna niti podporna terapija pri večini bolnikov ne more ovirati napredovanja procesa, zato je upravičeno občasno intenziviranje zdravljenja - ponovna indukcija. Uporablja različne sheme, ki se uporabljajo za indukcijo: VAMP, TsAMP itd..
V zadnjih 15 letih se je razvila nova metoda vpliva na levkemični klon - imunoterapija, ki sestoji iz največje mobilizacije bolnikovega imunskega sistema, da bi odpravili imunološko inertnost telesa v odnosu do levkemičnega povzročitelja. Uporabljajo se metode aktivne imunoterapije, zasnovane za imunsko stimulacijo bolnikovega telesa; metode pasivne imunoterapije, ki temeljijo na vnosu humoralnih imunskih dejavnikov (plazma, imunoglobulini) in metode prilagodljive imunoterapije, ki sestoji iz vnosa imunokompetentnih donorskih celic v telo (imunski limfociti, presaditev kostnega mozga). Metode imunoterapije so po svoji naravi lahko tako specifične z uporabo levkemičnih protiteles, kot nespecifične, kadar se za spodbujanje imunskega odziva uporabljajo drugi antigeni - cepivo proti tuberkulozi BCG, cepivo proti strupi, biološko aktivne snovi, zlasti interferon, ki ščiti celični genom pred prodorom virusa. Racionalni režimi imunoterapije se še razvijajo.
Uspeh zdravljenja akutne levkemije je določen tako z imenovanjem antilevlevskih zdravil kot z ukrepi za preprečevanje in zdravljenje zapletov, ki jih povzročajo različne, predvsem nalezljive bolezni, in delovanje citostatične terapije. Med obdobjem zdravljenja lahko bolniki občutijo slabost, bruhanje in anoreksijo. Najbolj zapleten zaplet citostatične terapije je zatiranje kostnega mozga, zaradi česar se pri bolnikih razvijejo nalezljivi zapleti: pljučnica, enteropatija, ulcerozni nekrotizirajoči stomatitis, gnojni otitis. V tem obdobju je potrebno izvesti intenzivno nadomestno zdravljenje. Dnevno se prelijejo sveže konzervirana kri, injicirajo se levko- in trombokoncentri, predpišejo se antibiotiki širokega spektra in vitamini. Z globoko mielodepresijo, da preprečimo nalezljive zaplete, bolnika namestimo v ločeno oddelek ali škatlo, kjer se ustvarijo pogoji, ki so čim bolj sterilni. Osebje upošteva pravila asepsije in antisepse, kot v operacijskih dvoranah.
Zdravljenje bolnikov z akutno levkemijo je težka naloga; vedno je dolgoročen, v nekaterih primerih prepreden z resnimi zapleti. V zvezi s tem je potrebno popolno razumevanje med zdravnikom in pacientovimi starši. Dosežki zadnjih let pri zdravljenju akutne levkemije lahko bistveno podaljšajo otrokovo življenje in pri nekaterih bolnikih dosežejo ozdravitev.
Preprečevanje. Preventiva akutne levkemije ni razvita. Ko je remisija dosežena, je potrebna podporna terapija, da se prepreči ponovitev bolezni. Bolnik mora biti pod dispanzerjem. Kontrolni krvni testi se izvajajo 2-krat na mesec, sternalna punkcija - 1-krat v 2 mesecih. Bolnika je treba zaščititi pred okužbo; izpostavljenost soncu je kontraindicirana. Otroka je treba izvzeti iz telesne vzgoje in preventivnih cepljenj.

Napoved Pri akutni levkemiji je prognoza slaba. Trajanje bolezni je odvisno od vrste levkemije in ustreznosti terapije. Trenutno se življenjska doba otroka z akutno levkemijo giblje od 8-10 mesecev do 4-5 let. V zadnjih letih so bili primeri okrevanja po akutni levkemiji.